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  • 偏侧运动 常见症状及临床表现类型与特点分述

    常见症状:痴呆、持续性肌肉收缩、抽搐、间歇性肌肉收缩、肝豆状核变性、功能性震颤、肌颤搐、肌阵挛

    临床表现多种多样,其类型和特点分述如下:

    1. 震颤是身体某一部位不自主地向某一方向有节奏地前后摆动,幅度不一。最常见于手部,其次是眼睑、头部和舌头。震颤可分为生理性、功能性和病理性三种类型。

    (1)生理性震颤:震颤幅度较小,肉眼不易察觉,但在运动时更为明显,多见于手部,频率为每秒8~13次。

    (2)功能性震颤:此类震颤可能是生理性震颤的强化,是一种幅度不等、小而快速、不规则的振动,震颤常无规律,变化多端,多见于手指,无肌张力改变,常与精神因素有关。甲状腺机能亢进、焦虑、疲劳等引起的手部震颤也属于此类。这是由于肾上腺素作用于肌梭,使其敏感性增加,交感神经活动增强所致。

    (3)病理性震颤可分为以下几种:

    ①静止性震颤:静止时可见震颤,开始后震颤减轻或消失。最常见的是帕金森病,是由两组拮抗肌交替收缩引起的,频率为4~6次/秒。震颤先从手部开始,呈现“丸状滚动动作”,以后可延伸至下颌、口唇、舌部及头部。常见于帕金森病及帕金森综合症。除震颤外,常伴有强烈肌紧张、运动障碍及植物神经功能紊乱等症状。帕金森病的主要病变在双臂与交叉交界处的黑质、苍白球及中脑被盖区。 引起帕金森综合症的病因很多,可由脑动脉硬化,颅脑损伤,一氧化碳中毒,锂中毒,铅中毒,氰化物中毒,利血平中毒,吩噻嗪类药物及抗抑郁药中毒等引起,也有原因不明的病例。

    帕金森病的静止性震颤必须与老年性震颤相鉴别,老年性震颤也是一种静止性震颤,常见于头部、下颌、唇部,表现为向头部左侧或右侧点头或震颤,一般无肌张力增高,但常伴有痴呆。

    ②意向性震颤:实为动作性震颤,当肢体向目标物体靠近时,震颤频率增加,与静态性震颤相比,具有无节律性,幅度较大。叫病人做指鼻试验、跟膝胫试验就容易发现。病人静息时震颤消失。常见于小脑齿状核或与齿状核相关通路病变。病因有多发性硬化症、弥漫性轴索性脑炎、麻疹或水痘后播散性脑脊髓炎等。

    ③姿势性震颤:肢体维持某一位置时发生的震颤称为姿势性震颤,以上肢平伸时最常见。震颤常在主动运动时被抑制,情绪紧张时加剧,完全休息及睡眠时消失。姿势性震颤可以是生理性的,也可以是功能性的,也可在有弥漫性小脑病变时发生。头部、躯干、四肢可发生粗大震颤,使患者不能坐立,但患者静卧在床上时震颤消失。多数遗传性震颤属于此类。

    ④空中震颤:表现为肢体上下震颤,像鸟翅膀扇动一样。当肢体向某一方位运动时,震颤加剧,故也有姿势性震颤成分,主要见于Wilson病和全身代谢性疾病,如肝性脑病、肺性脑病、尿毒症,以及某些中毒、急性感染等。

    2.舞蹈动作是无目的、无节奏、不对称、不协调、快速、不随意的幅度不等的动作,如撅嘴、眨眼、抬眉、伸舌头等。肢体以大幅度、无方向性的动作为特征,如上肢快速屈伸,下肢快速屈曲、外展、内收、趾屈伸等。与患者连续握手时,可感到紧张、松弛。舞蹈动作多由纹状体病变引起,尤其是累及尾状核者。临床上舞蹈病中舞蹈动作多见。

    (1)西登哈姆舞蹈症:本病与风湿病关系密切,故又称风湿性舞蹈症或西登哈姆舞蹈症。本病多发于5~15岁儿童,须与习惯性痉挛相鉴别。后者的不自主运动刻板、重复,且局限于同一肌肉群的收缩,无风湿病症状及实验室检查发现。

    偏侧运动_偏侧运动障碍脑梗塞图片_偏侧运动障碍图片

    (2)慢性进行性舞蹈症:患者除有舞蹈动作外,常伴有痴呆。本病多在中年起病,为常染色体显性遗传病。病变部位位于尾状核及壳核,小神经细胞减少,胶质细胞增生,大脑皮层萎缩。本病一般认为是由于纹状体缺乏合成GABA的酶,或缺乏含此酶的神经元,以及胆碱缺乏所致。

    (3)老年性舞蹈病:本病好发于50岁以上人群,起病急骤,有时可伴有部分瘫痪、痴呆及智力异常,脑内可出现广泛散在的小软化灶。本病无家族史,故可与慢性进行性舞蹈病相鉴别。

    (4)偏侧舞蹈症:以一侧上、下肢不自主出现舞蹈样运动为特征,常因基底神经节血管受损所致,患者多为中老年人。

    (5)妊娠舞蹈病:患本病的患者通常为年轻的初产妇,且疾病通常发生于妊娠前半期。

    (6)先天性舞蹈病:本病发生于生后6个月内的婴儿,常伴有肌张力低下、发育迟缓。

    (7)舞蹈动作还可见于其他颅内及全身疾病,如脑炎、脑肿瘤、脑退行性疾病等。

    3.手足徐动症又称手指运动症,以肌张力障碍及手足缓慢而不规则的扭动运动为特征,主要因壳核及苍白球受损所致。临床上常见有下列两种类型。

    (1)先天性手足徐动症:生后数周或数月发病,常有智力低下,肌张力交替性改变,双侧手足徐动症,半数可伴有双下肢痉挛性轻瘫。当咽肌受累时,可出现言语、吞咽困难。其病理改变为纹状体大理石纹化,是脑缺氧所致。

    (2)症状性手足徐动症:可见于脑炎、肝豆状核变性、胆红素脑病等。

    4、扭转痉挛又称变形性肌张力障碍、扭转性肌张力障碍、豆状肌张力障碍,表现为肢体或躯干沿纵轴方向不自主运动,临床表现为肌张力障碍,肢体、躯干甚至全身剧烈不自主扭转,扭转时肌张力增高,停止扭转后肌张力恢复正常。

    原发性扭转痉挛病因不明,有的与遗传有关;症状性扭转痉挛见于脑炎、一氧化碳或吩噻嗪类中毒、肝豆状核变性、胆红素脑病等。

    痉挛性斜颈是由于颈肌阵发性不自主收缩,使头部向一侧扭转,导致颈部痉挛性倾斜,属于扭转痉挛的症状。可能由于影响与迷路功能有关的高级中枢所致;另外,局部病变刺激也可导致痉挛性斜颈。

    5.投掷运动(抽搐)是肢体的不自主运动,表现为投掷样舞蹈动作,以近端肌肉表现较明显,可分为单肢投掷运动、单侧投掷运动和双侧投掷运动。病变在丘脑底核(Luys体)及其直接连接的结构,多因血管损伤所致,也可见于脑炎或脑肿瘤。

    偏侧运动障碍脑梗塞图片_偏侧运动障碍图片_偏侧运动

    6.痉挛 指肌肉或肌肉群不自主的收缩。从大脑皮层运动区到肌肉纤维的运动通路任何部分的兴奋都可引起痉挛。痉挛的类型包括:

    (1)阵挛性痉挛:是肌肉间歇性收缩,反复快速发作,有一定节律性的肌肉痉挛,如癫痫发作时的面肌抽搐、眼睑痉挛、膈肌痉挛及肢体痉挛等。

    (2)强直性痉挛:是一种持续性的肌肉收缩,常导致身体位置的持久改变或运动受限。见于破伤风、手足搐溺症、士的宁中毒、狂犬病和职业性(或功能性)肌肉痉挛。

    (3)痛性痉挛:这是一种伴有疼痛的强直性肌肉痉挛,痉挛缓解时疼痛也随之减轻。其发病机制可能是肌肉过度活动需要增加能量,造成相对缺血,代谢产物积聚,多见于疲劳、电解质紊乱等情况。三叉神经痛引起的肌肉痉挛也属于此种类型。

    7、肌阵挛是肌肉的一种快速、短暂、闪电状不规则的不自主收缩,与橄榄核、齿状核、韧带、纹状体及中央被盖束的损害有关。可分为:

    (1)节律性肌阵挛:软腭、眼、咽喉或膈肌出现节律性的收缩,有时在睡眠中发生,见于头部外伤、椎基底动脉血管病等。

    (2)非节律性肌阵挛:四肢及躯干肌肉出现非节律性的肌阵挛运动,可见于多发性肌阵挛、肌阵挛性癫痫及中枢神经系统缺氧性病变等。

    8. 肌束颤动和肌原纤维

    (1)肌束震颤:是由于运动神经元兴奋性增高引起的肌纤维束不自主收缩,为小幅度、快速性或蠕动性震颤,不足以引起肢体关节运动。但患者此区有跳痛感。疲劳、叩击或冷刺激后症状更明显,好发于手部肌肉、舌肌。是脊髓前角细胞及脑神经核进行性病变的特征性体征。

    (2)肌原纤维:指单根失神经支配的肌纤维的电活动,仅在肌电图检查时发现。值得注意的是,没有肌肉萎缩的肌束性震颤不一定是疾病的表现。正常人在疲劳或紧张后也可能出现,但持续时间较短,称为良性肌束性震颤。

    9.肌阵挛又称多纤维肌阵挛,是指一块肌肉中少数肌束不自主地发生非节段性收缩。静息时可见皮下较慢、不规则、重复性波浪状肌肉收缩,可引起关节活动。其运动和范围较肌束震颤粗、慢、持久和广泛,可不伴有肌肉萎缩。见于前角细胞、周围神经及肌肉病变。

    10、抽搐是一组肌肉或一块肌肉的重复性、刻板性收缩,幅度很大,可从一处传至另一处。频率不定,无节律性。表现为眨眼、耸肩、转颈等刻板动作,所以算是习惯性痉挛。多数是精神性的,儿童患此病较多。可用意志暂时控制。

    这种抽搐与痉挛的不同之处在于,同一个病人身上可以出现多种奇特的抽搐,而不仅限于一块或一组肌肉。

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